Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 21jährige Patientin, bei der anamnestisch keine Vorerkrankungen bestanden, litt
seit 3 Tagen an Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen. Es entwickelte
sich ein zunehmender Ikterus. Bei der körperlichen Untersuchung wurden eine Hepatosplenomegalie,
Lymphknotenschwellungen und ein Gesichtsödem festgestellt.
Untersuchungen: Es wurden leicht erhöhte Aktivitäten der GOT (30 U/l), der GPT (33 U/l) und der alkalischen
Phosphatase (172 U/l) gemessen. Der Serum-Bilirubinwert war auf 12,4 mg/dl erhöht.
Bei einer normalen Leukozytenzahl fanden sich 45 % lymphozytäre Reizformen. Die abdominelle
Sonographie und die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikographie waren unauffällig.
Die serologischen Befunde für Hepatitis A, B- und C sowie die antimitochondrialen
Antikörper waren negativ; positiv war der Nachweis spezifischer IgM- (1 : 640) und
IgC-Antikörper (1 : 80) gegen Epstein-Barr-Virus(EBV)-Kapsid-Antigen im indirekten
Immunfluoreszenz-Test.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine akute EBV-Infektion diagnostiziert, die durch eine cholestatische Hepatitis
kompliziert war. Im Serum wurden enzymhemmende Autoantikörper gegen das antioxidative
Enzym Mangan-Superoxid-Dismutase in einer hohen Konzentration von 1832 Göttinger Einheiten
pro ml nachgewiesen. Die Autoantikörper reduzierten die antioxidative Wirkung des
Enzyms um mehr als 70 % und förderten die oxidative Zellschädigung in vitro. Nach
einwöchiger Bettruhe besserte sich die Symptomatik ohne weitere Therapie; die pathologischen
Laborwerte einschließlich der Autoantikörper gegen die Mangan-Superoxid-Dismutase
waren rückläufig.
Folgerung: Im Verlauf einer akuten EBV-Infektion werden Autoantikörper gegen Mangan-Superoxid-Dismutase
gebildet. Ihre enzymhemmende Wirkung begünstigt oxidative Zellfunktionsstörungen und
kann daher Ursache der cholestatischen Hepatitis bei der EBV-Infektion sein.
Abstract
History and clinical findings: A 21-year-old woman reported no serious previous illness. For 3 days before admission
she had a fever, headache and joint pains. She had become progressively more jaundiced.
Physical examination was normal except for enlarged liver and spleen, swollen lymph
nodes and facial oedema.
Investigations: GOT (30 U/l), GPT (33 U/l) and alkaline phosphatase (172 U/l) were slightly elevated.
Serum bilirubin was raised to 12.4 mg/dl. The total white blood cell count was normal,
but there were 45 % atypical lymphocytes (activated T lymphocytes). Abdominal sonography
and endoscopic retrograde cholangiopancreatography were unremarkable. Serology for
hepatitis A, B and C as well as for antimitochondrial antibodies was negative, but
there were specific IgM (1 : 640) and IgG antibodies (1 : 80) against Epstein-Barr
virus (EBV) capside antigen in the immunofluorescence test.
Diagnosis, treatment and course: The EBV infection (infectious mononucleosis) was complicated by cholestatic hepatitis.
High concentrations (1832 Göttingen units/ml) of enzyme-inhibiting autoantibodies
against the antioxidative enzyme manganese-superoxide dismutase (MSD) were demonstrated.
The autoantibodies reduced the antioxidative action of the enzyme by more than 70 %
and favoured the oxidative cell damage in vitro. After bed-rest for one week without
further treatment the Symptoms improved and the abnormal laboratory values, including
the autoantibodies against MSD, regressed.
Conclusion: Autoantibodies against MSD are formed during an acute infection with EBV. Their enzyme-inhibiting
action promotes abnormalities of oxidative cell function and may thus be the cause
of cholestatic hepatitis in this infection.
